Erro inato da imunidade (imunodeficiência primária)

Detalhes: Atualização mais recente: 23/08/2023

Vacinação de pessoas com erro inato da imunidade (imunodeficiência primária)

Por que o cuidado especial?

As imunodeficiências primárias, ou erros inatos da imunidade, são pouco frequentes e afetam o sistema imunológico de diferentes formas. Dependendo da doença, os quadros podem ser leves – quando prejudicam algum componente isolado – ou provocar imunossupressão severa.

As infecções são causas importantes de adoecimento e mortalidade dessas pessoas, razão pela qual é importante vaciná-las. A eficácia e segurança, entretanto, variam de acordo com o tipo de imunodeficiência.

O(a) médico(a) que acompanha o(a) paciente e conhece sua situação imunológica deve participar das decisões em relação ao esquema de vacinação mais adequado, considerando as indicações e precauções e/ou contraindicações existentes.

Vacinas especialmente recomendadas

Influenza (gripe)

A vacina influenza quadrivalente (4V) é preferível à vacina influenza trivalente (3V) por proteger contra mais tipos do vírus responsável pela doença. Na impossibilidade de uso da vacina 4V, utilizar a vacina 3V.

Esquema de doses

Para crianças que iniciam a vacinação entre 6 meses e 8 anos de idade: duas doses, com intervalo de 30 dias e uma dose anual nos anos seguintes;
A partir de 9 anos: uma dose anual;
Observações:
- Devido à resposta imunológica inferior e menos duradora conferida pelas vacinas influenza em idosos e pacientes imunodeprimidos, a administração de uma dose extra a partir de três meses após a dose anual pode ser considerada em situação epidemiológica de risco;

Para pacientes a partir de 60 anos, avaliar a utilização da vacina influenza quadrivalente com mais altas doses de antígenos (“high dose” - 4VHD), que permite maior proteção.

Onde se vacinar

Vacina influenza trivalente (3V): UBS, CRIE e serviços privados de vacinação;
Vacina influenza quadrivalente (4V): serviços privados de vacinação;
Vacina influenza quadrivalente “high dose” (4VHD): serviços privados de vacinação.

Vacinas pneumocócicas: conjugadas (VPC10 e VPC13) e polissacarídica (VPP23)

Para a proteção adequada de pessoas com erro inato da imunidade, recomenda-se o esquema com dois tipos de vacinas pneumocócicas, complementares e não excludentes (esquema sequencial): iniciando preferencialmente com uma vacina conjugada (VPC10 ou VPC13), seguida da vacina vacina polissacarídica (VPP23).

A SBIm recomenda o uso preferencial da VPC13 para ampliar a proteção para três sorotipos adicionais, principalmente em grupos de alto risco para doença pneumocócica invasiva, caso das pessoas de pessoas com erro inato da imunidade. Nas UBS e nos CRIE, a VPC10 é vacina utilizada na rotina para crianças até antes de completar 5 anos de idade, incluindo aquelas com comorbidades.

A VPP23 está recomendada somente a partir dos 2 anos de idade, sempre em esquema complementar com as vacinas VPC10 ou VPC13.

Esquema de doses

O esquema depende da idade de início da vacinação.

Nas UBS e nos CRIE

Até completar 6 meses: três doses de VPC10, com intervalo de dois meses, e reforço no segundo ano de vida (esquema 3 + 1). As duas primeiras doses são oferecidas nas UBS, aos 2 e 4 meses, e a terceira nos CRIE, aos 6 meses, podendo ser feita até os 11 meses e 29 dias. Uma dose de VPP23 deve ser administrada a partir dos 2 anos e uma segunda dose cinco anos após a primeira;
Entre 7 e 11 meses: duas doses de VPC10, com intervalo de dois meses, e um reforço no segundo ano de vida (esquema 2 + 1). Uma dose de VPP23 a partir dos 2 anos de idade e uma segunda dose cinco anos depois;
Entre 12 e 23 meses: duas doses de VPC10, com intervalo de dois meses, e uma dose de VPP23 a partir dos 24 meses de idade, pelo menos dois meses depois da segunda VPC13. Uma nova dose de VPP23 deve ser administrada cinco anos após a primeira;
Entre 2 e 4 anos de idade: uma dose de VPC10 e uma dose de VPP23 dois meses depois. Uma segunda dose de VPP23 deve ser administrada cinco anos após a primeira;
A partir de 5 anos de idade: duas doses de VPP23, com intervalo de cinco anos.

Recomendações SBIm

A SBIm recomenda para pacientes com erro inato da imunidade a vacinação com VPC13 em todas as faixas etárias, mesmo para os que estão em dia com o calendário da VPC10. O número de doses e o intervalo variam de acordo com a idade no início da vacinação:

Até 6 meses: três doses de VPC13, com intervalo de dois meses, e um reforço no segundo ano de vida (esquema 3+1). A terceira dose está disponível nos CRIE. Uma dose de VPP23 a partir dos 2 anos de idade e uma segunda dose cinco anos depois;
Entre 7 e 11 meses: duas doses de VPC13, com intervalo de dois meses, e um reforço no segundo ano de vida (esquema 2 + 1). Uma dose de VPP23 a partir dos 2 anos de idade e uma segunda dose cinco anos depois;
Entre 12 e 23 meses: duas doses de VPC13, com intervalo de dois meses, e uma dose de VPP23 dois meses depois. Uma segunda dose de VPP23 deve ser administrada cinco anos após a primeira;
A partir de 2 anos de idade não vacinados anteriormente com a VPC13: uma dose de VPC13 e uma dose de VPP23 dois meses depois. Uma segunda dose de VPP23 deve ser administrada cinco anos após a primeira;
A partir de 2 anos e com esquema completo de VPC13: respeitar intervalo de dois meses em relação à última VPC13 e administrar uma dose de VPP23. Uma segunda dose de VPP23 deve ser aplicada cinco anos após a primeira;
Uma terceira dose de VPP23 é recomendada para pessoas a partir de 60 anos que tenham recebido a segunda dose antes desta idade;
Observação: Aqueles que iniciaram esquema com a VPP23 devem receber uma dose de VPC13, 12 meses após a VPP23.

Para mais informações, acesse os Calendários de vacinação SBIm - Pacientes Especiais (aqui) e o Manual dos CRIE (aqui).

Onde se vacinar

VPC10:
- UBS e/ou CRIE: para menores de 5 anos de idade. As UBS oferecem duas doses da vacina. Caso o esquema recomendado seja de três doses, a terceira deverá ser recebida nos CRIE.
VPC13:
- Serviços privados de vacinação.
VPP23:
- CRIE: duas doses.
- Serviços privados de vacinação.

Acesse aqui a lista com os endereços e telefones dos CRIE. Caso não exista um na sua cidade, compareça à UBS mais próxima. Os profissionais poderão solicitar ao CRIE do estado ou região o envio da vacina.

Haemophilus influenzae b (Hib)

A vacinação contra o Hib faz parte da rotina da população em geral somente para menores de 5 anos de idade, pois a chance de infecção a partir desta faixa-etária passa a ser baixa. No entanto, no caso de pessoas com erros inatos de imunidade, o risco permanece.

Esquema de doses

O esquema depende de início da vacinação.

Entre 2 e 6 meses de idade: três doses, com dois meses de intervalo, e um reforço entre 15 e 18 meses de idade;
Entre 7 e 11 meses de idade: duas doses, com dois meses de intervalo, e um reforço entre 12 e 15 meses de idade;
A partir de 1 ano de idade não vacinados ou que não receberam reforço após os 12 meses de vida: duas doses, com intervalo de quatro a oito semanas.

Para mais informações, acesse os Calendários de vacinação SBIm - Pacientes Especiais (aqui) e o Manual dos CRIE (aqui).

Onde se vacinar

UBS: vacina combinada penta de células inteiras (DTPw-HB/Hib), para menores de 5 anos;
CRIE: vacina combinada penta de células inteiras (DTPw-HB/Hib), vacinas acelulares hexa (DTPa-HB-VIP/Hib) ou penta (DTPa-VIP/Hib) e vacina Hib isolada;
Serviços privados de vacinação: vacinas combinadas hexa (DTPa-HB-VIP/Hib) ou penta (DTPa-VIP/Hib) e vacina Hib isolada.

Meningocócicas conjugadas (MenC ou ACWY)

Sempre que possível, usar a vacina meningocócica conjugada ACWY, que oferece proteção contra mais tipos de meningococos.

Esquema de doses

Menores de um ano: consulte calendários de vacinação SBIm da Criança ;
A partir de 1 ano de idade não vacinados: duas doses, com intervalo de dois meses;
São necessárias doses de reforço a cada 5 anos ao longo da vida;
Atenção: os CRIE oferecem uma dose de reforço a cada cinco anos com a vacina MenC após o fim do esquema de doses básico para cada faixa etária. A SBIm recomenda na rotina doses de reforços com a vacina MenACWY aos 5, 11 e 16 anos ou com intervalos de 5 anos na infância e adolescência. Além disso, para pessoas com erro inato da imunidade (imunodeficiência primária), reforços a cada cinco anos ao longo de toda a vida.

Para mais informações, acesse os Calendários de vacinação SBIm - Pacientes Especiais (aqui) e o Manual dos CRIE (aqui).

Onde se vacinar

MenC:

UBS: para menores de 5 anos;
CRIE: duas doses e doses de reforço a cada cinco anos;
Serviços privados de vacinação.

MenACWY:

UBS ou CRIE: para adolescentes de 11 e 12 anos;
Serviços privados de vacinação.

Meningocócica B

Existem duas vacinas contra meningococo do sorogrupo B. Uma licenciada para pessoas de 2 meses a 50 anos de idade e outra para pessoas entre 10 e 25 anos de idade.

Esquema de doses

Crianças e adolescentes: consulte os calendários SBIm de vacinação para cada faixa etária;
Adultos: duas doses, com intervalo de um a dois meses ou de seis meses (a depender da vacina). O uso acima da faixa etária de licenciamento é off label.

Atenção: em caso de deficiência do complemento, recomenda-se uma dose de reforço um ano após o fim do esquema de doses básico para cada faixa etária. Além disso, a revacinação é necessária a cada dois ou três anos.

Para mais informações, acesse os Calendários de vacinação SBIm - Pacientes Especiais (aqui) e o Manual dos CRIE (aqui).

Onde se vacinar

Serviços privados de vacinação.

Hepatite A

Esquema de doses

Crianças: duas doses, idealmente aos 12 e 18 meses de idade, ou em qualquer momento depois, respeitando o intervalo mínimo de seis meses entre as doses;
Adolescentes e adultos suscetíveis não vacinados anteriormente: duas doses, com intervalo de seis meses.

Para mais informações, acesse os Calendários de vacinação SBIm - Pacientes Especiais (aqui) e o Manual dos CRIE (aqui).

Onde se vacinar

UBS e/ou CRIE: A primeira dose está disponível nas UBS para menores de 5 anos. A segunda dose e a vacinação de pessoas mais velhas são feitas nos CRIE;
Serviços privados de vacinação.

Hepatite B

Esquema de doses

Crianças, adolescentes e adultos: quatro doses, com intervalos de um mês entre a primeira e a segunda; um mês entre a segunda e a terceira; e seis meses entre a primeira e a quarta (esquema 0 - 1 - 2 - 6 meses). O volume da dose deve ser o dobro do recomendado para a faixa etária.
É necessário realizar exame Anti-HBs um a dois meses após a última dose, para avaliar se a resposta foi satisfatória e a pessoa está de fato protegida. Considera-se imunizado quando o Anti- HBs é igual ou superior a 10 mUI/mL. Se o resultado do Anti- HBs for inferior a 10 mUI/mL, repetir o esquema vacinal de quatro doses com volume dobrado uma única vez.

Para mais informações, acesse os Calendários de vacinação SBIm - Pacientes Especiais (aqui).

Onde se vacinar

CRIE e serviços privados de vacinação;
Atenção: a vacina está disponível nas UBS, entretanto, deverá ser aplicada em esquema diferenciado para imunossuprimidos (quatro doses com volume dobrado) sob risco de resposta vacinal inferior ou até ausente.

HPV4

Esquema de doses

Três doses, independentemente da idade, com intervalos de um a dois meses entre a primeira e a segunda doses e de seis meses entre a primeira e a terceira.

Para mais informações, acesse os Calendários de vacinação SBIm - Pacientes Especiais (aqui) e o Manual dos CRIE (aqui).

Onde se vacinar

UBS: duas doses, para adolescentes de 9 a 14 anos. A terceira dose está disponível nos CRIE;
CRIE: três doses para pessoas de 9 a 26 anos de ambos os sexos. Indivíduos que iniciaram a vacinação nas UBS podem encerrar o esquema nos CRIE, desde que dentro da faixa etária;
Serviços privados de vacinação: a vacinação de adultos acima da faixa etária de licenciamento (uso off label) ou já infectados pode ser benéfica. A recomendação deve ser feita a critério médico.

Pólio inativada (VIP)

A vacina pólio inativada deve ser utilizada em todas as doses do esquema vacinal, uma vez que a vacina pólio oral (VOP) é contraindicada para pessoas com erro inato da imunidade (imunodeficiência primária) e contatos domiciliares.

Esquema de doses

Consulte os calendários de vacinação SBIm para cada faixa etária.

Para mais informações, acesse os Calendários de vacinação SBIm - Pacientes Especiais (aqui) e o Manual dos CRIE (aqui).

Onde se vacinar

UBS: três primeiras doses. Os reforços para crianças de 15 meses e 4 anos de idade devem ser recebidos nos CRIE;
CRIE: formulação isolada (VIP) e vacinas combinadas acelulares penta (DTPa- VIP/Hib) e hexa (DTPa-HB-VIP/Hib);
Serviços privados de vacinação: vacinas combinadas acelulares dTpa-VIP, penta (DTPa- VIP/Hib) e hexa (DTPa-HB-VIP/Hib).

Herpes-zóster

A vacina herpes-zóster recombinante (VZR) inativada é especialmente recomendada para imunodeprimidos a partir de 18 anos, mesmo para os que já tiveram a doença e/ou foram previamente vacinados com a vacina herpes-zóster atenuada (VZA). O intervalo mínimo entre a administração da VZR e da VZA é de dois meses.

Esquema de doses

Duas doses, com intervalo de 2 meses.

Para mais informações, acesse os Calendários de vacinação SBIm - Pacientes Especiais (aqui) e o Manual dos CRIE (aqui).

Onde se vacinar

Serviços privados de vacinação.

Outras recomendações

As vacinas abaixo estão recomendadas de rotina, sem restrições. Para esquema de doses e onde se vacinar, consulte os Calendários de vacinação SBIm para cada faixa etária.

Dupla bacteriana do tipo adulto (dT);
Tríplice bacteriana (DTPw ou DTPa) e suas combinações (combinadas à DTPa e tríplice bacteriana de células inteiras com Hib e hepatite B);
Tríplice bacteriana do tipo adulto (dTpa) e tríplice bacteriana do tipo adulto com poliomielite (dTpa-VIP).

Vacinas de vírus vivos atenuados — BCG, pólio oral (VOP), febre amarela, tríplice viral (sarampo, caxumba e rubéola), tetraviral (sarampo, caxumba, rubéola e varicela) e varicela — podem estar recomendadas de acordo com a avaliação individual do paciente, com restrições:

Em vigência de deficiências combinadas da imunidade celular e humoral: contraindicadas;
Em vigência de deficiências de imunidade humoral grave ou deficiências da fagocitose (doença granulomatosa crônica): contraindicada a BCG;
Observação: em vigência de deficiência de IgA e de subclasses de imunoglobulinas ou deficiências do complemento, as vacinas atenuadas não estão contraindicadas;

As vacinas herpes-zóster atenuada e dengue estão contraindicadas em qualquer imunodeficiência primária.

Vacinacão de contatos domiciliares

A SBIm recomenda que todos os conviventes de pessoas com erros inatos de imunidade (imunodeficiência primária) devem estar em dia com os calendários de vacinação SBIm para cada faixa etária.

Os contatos domiciliares destes pacientes podem receber nos CRIE as seguintes vacinas:

Influenza trivalente (3V): anualmente;
Varicela: duas doses para pessoas a partir de 12 meses que não tiveram a doença e não foram vacinadas, em esquema de duas doses;
Pólio inativada (VIP): em substituição à vacina poliomielite oral (VOP), quando recomendada nos calendários;
Tríplice viral (sarampo, caxumba e rubéola) ou tetraviral (sarampo, caxumba, rubéola e varicela): duas doses para suscetíveis acima de 12 meses, duas doses.

Pacientes especiais